NYELŐCSŐRÁK

Előfordulása : Incidenciája Európában kb. 6 /100 000 férfi / év;      férfi : nő = 7 : 1

-           Laphámsejtes carcinoma: Magas incidenciája Észak-Kínában, Észak-Iránban, Türkmenisztánban, Dél-Afrikában, Chilében; életkori csúcsa 55 év.

-           Adenocarcinoma: Túlnyomórészt fehér bőrű férfiakban, életkori csúcsa: 65 év, incidenciája ↑ emelkedő tendenciát mutat !.

Etiológia ( kiváltó okok lehetnek):

-           Tömény alkohol, forró italok, dohányzás, nitrózaminok, aflatoxin, bételdió fogyasztása.

-           A nyelőcső területét érintő besugárzás utáni állapot (pl. mamma-cc.=emlő tumor- miatt)

-           A rákos elfajulás fokozott kockázatával járó megbetegedések: Barrett-szindróma (hengerhámsejtes metaplasia), amely reflux-oesophagitis szövődménye lehet (30%!), achalasia, lúgmarást követően kialakuló heges szűkületek, Plummer-Vinson-szindróma idült vashiányban.

-           Papillomavírus (HPV 16).

-           Genetikus faktorok azon autoszomális domináns módon öröklődő betegség ( pl.tylosis palmaris et plantaris)  esetén, melyben nyelőcső carcinoma alakul ki.

Elhelyezkedés:

Döntően a 3 fiziológiás szűkület területén:

Nyelőcsőbemenet – tracheabifuractio ( légcsőelágazás) – diaphragmalis ( rekeszizom) átmenet.

Gyakorisági megoszlás: felső (15%) – középső (50%) – alsó harmad (35%).

Szövettan:

Laphámsejtes carcinoma (85%).

A terminális oesophagusban ( nyelőcső legalsó szakaszán) jelentkező adenocarcinoma (15%) tulajdonképpen aboralis növekedést mutató cardiacarcinoma, illetve Barrett-szindróma talaján keletkezik ( = idült reflux-oesiphagitisben a nyelőcső terminális részén a laphámsejtek hengerhámsejtek helyettesítik).

Áttétképződés:

A nyelőcső hiányzó serosarétege miatt a daganat már korán hajlamos a szomszédos struktúrák infiltratiójára ( beszűrődésére) és submucosus ( falat átteörő) terjedésre (Cave álnegatív biopsziás eredmények!), valamint korai lymphogen ( nyirokútakon keresztül) áttétképzésre. Haematogen ( vérerek útján) metastasisra – máj, tüdő, csontok – viszonylag későn kerül sor, a betegek többsége azt már nem éri meg.

Klinikai tünetek:

 A tünetek sajnos jellegtelenek és későn mutatkoznak: 40 év felett jelentkező nyelési panasz (dysphagia-nyelési nehezítettség ) esetén midig ki kell zárni a rákot! Ebben az életkorban a nyelőcsőszűkület leggyakoribb oka carcinoma( rosszindulatu daganat).

További tünetek: Fogyás, retrosternalis( szegycsont mögött jelentkező) és háti fájdalom.

Diagnózis:

Oesophagoscopia ( nyelőcső tükrözés) + hisztologia (= szövettani vizsgálat-legalább 10 biopsziás minta).

-           A nyelőcső kontrasztanyagos röntgenvizsgálata (a felső nyelőcsőharmad carcinomája esetén ellenjavallt – aspiratio / félrenyelés/ veszélye).

Kiegészítő diagnosztikai eljárások a stádium megállapítás céljából:

Endoszonográfia ( endoszkópos ultrahang vizsgálat), mellkasi (spirál-) CT, laryngoscopia/bronchoszkópia ( gége-és hörgőtükrözés), az epigastrium UH + CT vizsgálata; csontfájdalom vagy emelkedett SAP esetén csontscintigraphia.

Therápia :

-           Műtéti (nagy beteglétszámú centrumokban): A korai adenocarcinoma (St. I) gondos válogatás és kellő tapasztalat esetén endoszkóposan kezelhető: Magas gyógyulási arány, műtéti halálozás nincs. A fennmaradó St. I és St. IIA betegekben (az esetek 30%-a) kuratív célzattal radikális műtét végzendő: subtotalis oesophagectomia( a nyelőcső csaknem teljes eltávolítása) + a mediastinum és a truncus coeliacus területén lévő összes nyirokcsomó eltávolítása + nyelőcsőpótlás többnyire a gyomor felhúzásával. Műtéti moralitás: 5%-os vagy ezt meghaladó. A radikális operáción (Ro-resectio) átesett betegek 5 éves túlélési aránya elérheti a 35%-ot.

-           Neoadjuváns radioterápia / kemoterápia:

Az eleve inoperábilis tumorstádiumokban (St.IIB és III) ezzel a kezelési eljárással kedvezőbb fokozatú stádiumba hozható a beteg (down-staging), így a betegek egy részében lehetőség nyílik a kuratív műtét elvégzésére. Bevált kombinációs kezelés az 5-FU + cisplatin alkalmazása.

-           Fotodinámiás terápia: Kipróbálási fázisban lévő kezelési alternatíva inoperbilis, nyirokcsomó-metastasisok nélküli T1 / T2 stádiumú daganat esetén. Alapelve: Fényérzékenyítő anyag (pl. haematoporphyrin) iv. beadását követően 72 órával lézer-fényterápiát alkalmaznak, amely elpusztítja a tumorszövetet.

Palliatív ( tüneti)  terápia:

-           Esetenként radioterápia/kemoterápia

-           Ismételt lézerkezeléssel a szűkület megszüntetése.

-           Műanyag tubus vagy expandáló fémstent endoszkópos úton való behelyezése.

Endoszkóppal átjárható szűkület esetén a táplálás esetleg megoldható PEG (percutan endoszkópos gastrostoma) = PSG (percutan szonográf által vezérelt gastrostoma)